Alimentation et mucoviscidose

Avec une incidence de 1:3300 à 1:4800, la mucoviscidose est la maladie métabolique létale à transmission autosomique récessive la plus fréquente. Un bon état nutritionnel est particulièrement important pour les enfants concernés, car il se situe en corrélation directe avec une meilleure fonction pulmonaire, raison pour laquelle la thérapie nutritionnelle est un élément essentiel du traitement à vie de la mucoviscidose. Nutricia s’efforce de ce fait de vous soutenir dans le cadre de la thérapie nutritionnelle de vos patient∙es.

Mucoviscidose: définition

Mucoviscidose (fibrose kystique, en abrégé: CF) est une maladie affectant de multiples organes, due à une mutation du gène CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator) qui régule l’équilibre sodique et donc la conductivité des membranes cellulaires. Cette anomalie génétique, qui connaît plus de 2.000 mutations, entraîne un dysfonctionnement du canal chlorure, par exemple dans les glandes exocrines des poumons et de l’intestin. Il se forme un mucus très visqueux qui est difficilement transportable. Cette augmentation de la viscosité des sécrétions altère gravement certaines fonctions essentielles de l’organisme (poumons, voies respiratoires, intestins, pancréas, foie, reins).

Mucoviscidose: symptômes

Les manifestations typiques de la mucoviscidose sont:  

• Infections pulmonaires chroniques ou récidivantes – manifestation pulmonaire
• Insuffisance pancréatique exocrine – avec la perturbation des glandes exocrines du tractus intestinal, elle est la principale cause de malabsorption des nutriments et du trouble de la croissance staturo-pondérale associé à la mucoviscidose chez les enfants.
  

L’évolution et la sévérité de la mucoviscidose varient d’un individu à l’autre, en fonction de l’anomalie génétique. L’insuffisance des glandes exocrines et les phénomènes de malabsorption qui en résultent se manifestent eux aussi de façons très variées. Outre le traitement à vie de la mucoviscidose qui comprend des antibiotiques, des sécrétolytiques, l’inhalation et la physiothérapie respiratoire, la substitution des enzymes pancréatiques manquantes et une thérapie nutritionnelle adéquate sont des éléments essentiels pour permettre aux enfants atteints de mucoviscidose de se développer au mieux. Veuillez trouver ci-dessous des informations détaillées à ce sujet.

Mucoviscidose: diagnostic

Plus la mucoviscidose est diagnostiquée tôt, plus le traitement multimodal pourra être initié rapidement, améliorant ainsi significativement le pronostic de la mucoviscidose. Depuis septembre 2016, tous les nouveau-nés font l’objet d’un examen de dépistage de la mucoviscidose en Allemagne. Le dépistage néonatal est la base d’un traitement précoce et donc d’un meilleur pronostic.

Dépistage en 3 étapes

Le dépistage est effectué au moyen d’un test séquentiel en trois étapes (le plus souvent sur prélèvement sanguin au niveau du talon):

• Test TIR (trypsine immunoréactive)
  
• Test PAP (protéine associée à la pancréatite)
  
• Test génétique
  

Carence alimentaire en cas de mucoviscidose

On observe chez plus de 30% des enfants atteints de mucoviscidose une malnutrition (carence alimentaire). Les causes sont d’une part un métabolisme de base de 30 à 50% supérieur à celui des enfants en bonne santé dû aux infections, à la toux et à une activité respiratoire accrue. L’inappétence en cas d’infections chroniques, de reflux gastro-œsophagien et d’effets secondaires des médicaments peut également entraîner un bilan nutritionnel négatif. L’insuffisance pancréatique exocrine et le déficit enzymatique associé sont souvent à l’origine d’une malnutrition.

Si elle n’est pas traitée, la carence alimentaire infantile peut entraîner une augmentation des infections respiratoires, une diminution de la fonction pulmonaire, des troubles de la croissance ou un retard de croissance. Une espérance de vie plus courte est également associée à la malnutrition en cas de mucoviscidose.

Malnutrition en cas de mucoviscidose: diagnostic

L’état nutritionnel est un facteur prédictif important de l’évolution de la mucoviscidose. L’état nutritionnel des patient∙es atteint∙es de mucoviscidose doit être contrôlé régulièrement, notamment par des gastroentérologues ou des nutritionnistes pédiatriques. Ils examineront également l’état relatif à la croissance, au développement, au comportement alimentaire et ainsi que l’état psychique.

Lorsque la maladie évolue sans complications, il est d’usage de contrôler l’état nutritionnel tous les trois mois. Une surveillance plus étroite peut s’avérer nécessaire chez les nourrissons et les enfants en bas âge. Pour évaluer l’état nutritionnel, le personnel spécialisé collecte les données anthropométriques (taille/poids) et les consigne sous forme de percentiles. Lors de l’examen de routine visant à évaluer l’état nutritionnel, le diagnostic du laboratoire comprend un tableau hématologique et le taux de vitamines A, D et E, ces dernières devant être contrôlées tous les ans. Des protocoles nutritionnels et autres mesures diagnostiques, par exemple les taux d’électrolytes, sont indiqués en cas de perte de poids et de troubles de la croissance staturo-pondérale.

Baisse du percentile en cas de malnutrition

En raison de leurs besoins énergétiques élevés, les patients atteints de mucoviscidose présentent un risque accru de malnutrition. Lorsque l’on détermine l’état nutritionnel, les données anthropométriques (taille/poids) peuvent signaler d’éventuels signes de carence alimentaire. Une chute du percentile peut constituer un avertissement.  

Il peut s’avérer nécessaire d’intervenir lorsque la courbe de percentiles évolue comme suit:

• Poids et/ou taille par rapport à l’âge < 3^e percentile et/ou
  
• Le poids et/ou la taille croisent 2 percentiles principaux 
  

Mucoviscidose: thérapie nutritionnelle chez l’enfant et le nourrisson 

L’alimentation joue un rôle important chez vos jeunes patient∙es atteint∙es de mucoviscidose. Chez les patient∙es atteint∙es de mucoviscidose, un bon état nutritionnel est en corrélation directe avec une meilleure fonction pulmonaire et donc une plus grande espérance de vie. C’est pourquoi la thérapie nutritionnelle constitue un élément essentiel du traitement à vie de la mucoviscidose.

Les trois éléments constitutifs du concept thérapeutique

L’approche thérapeutique interdisciplinaire de la mucoviscidose vise à améliorer le bien-être des enfants et leur participation à la vie sociale. Les trois piliers de ce concept thérapeutique sont:

• L’expectoration du mucus grâce à la thérapie par inhalation et à la physiothérapie
  
• Le traitement médicamenteux des infections
  
• L’apport suffisant d’énergie, d’enzymes et de vitamines par le biais de l’alimentation 
  

Couverture des besoins énergétiques accrus

À un stade avancé de la maladie, les enfants atteints de mucoviscidose ne parviennent souvent pas à couvrir leurs besoins énergétiques accrus par le biais de l’alimentation normale. Un bilan énergétique négatif et des déficits alimentaires surviennent alors fréquemment. Or, ces problèmes ont une incidence directe sur la qualité et l’espérance de vie. C’est pourquoi une thérapie nutritionnelle est souvent indiquée et doit inclure jusqu’à 130% des valeurs nutritionnelles de référence DACH.

Nutrition infantile en cas de mucoviscidose

L’allaitement est recommandé chez les nourrissons atteints de mucoviscidose au cours des 4 à 6 premiers mois. En effet, le lait maternel a un effet positif sur la fonction pulmonaire et réduit le risque d’infection. Comme chez les nourrissons en bonne santé, les associations spécialisées recommandent d’introduire la diversification alimentaire chez les nourrissons atteints de mucoviscidose au plus tôt à l’âge de 4 mois et au plus tard à 6 mois.

Le dépistage néonatal de la mucoviscidose et l’instauration précoce d’un traitement nutritionnel préventif ont des effets bénéfiques sur l’état nutritionnel des enfants, raison pour laquelle un régime alimentaire riche en énergie et en graisses n’est plus recommandé de manière générale. Toutefois, en cas de difficultés d’alimentation et en présence d’une chute de la courbe de poids, il est possible d’intervenir rapidement en introduisant par exemple une alimentation buvable. Cela permettra d’amorcer la croissance de rattrapage et d’améliorer l’état nutritionnel à un stade précoce. En cas de troubles de la croissance staturo-pondérale persistants, une alimentation hyperénergétique pourra être administrée à court terme par sonde naso-gastrique. On privilégiera une alimentation (complémentaire) par sonde percutanée (PEG) s’il est prévu de maintenir ce régime pendant une période prolongée. 

Apport hydrique, de sel et de vitamines

Chez les nourrissons et les enfants atteints de mucoviscidose, une attention particulière doit être portée aux pertes hydriques et salines dues à la transpiration accrue, aux diarrhées ou à la fièvre. Il conviendra le cas échéant de compenser ces pertes, car le lait maternel et la nourriture pour bébés sont pauvres en sel. Pour les nourrissons, la dose indicative recommandée est de 1 à 2 mmol/kg/jour.

Chez les enfants atteints d’insuffisance pancréatique, les vitamines liposolubles A, D, E et K doivent toujours être substituées. Pour ce faire, les taux sériques de vitamines liposolubles doivent être contrôlés régulièrement. Les vitamines liposolubles doivent être administrées avec des repas riches en graisses et, en cas d’insuffisance pancréatique exocrine, avec les enzymes pancréatiques. 

Substitution des enzymes pancréatiques

85 à 90% des patient∙es atteint∙es de mucoviscidose présentent une insuffisance pancréatique exocrine (IP) au cours de leur maladie. C’est également l’une des principales causes des troubles de la croissance. Chez les enfants, les complications nutritionnelles d’une IP non traitée sont la malnutrition, la carence en vitamines liposolubles et la diminution de la densité osseuse.

La substitution des enzymes pancréatiques doit être initiée le plus rapidement possible suite au diagnostic d’insuffisance pancréatique exocrine. Par conséquent, en cas de mucoviscidose, une substitution des enzymes pancréatiques peut s’avérer nécessaire en complément d’un régime hyperénergétique, l’adaptation individuelle de la dose se faisant en fonction de l’excrétion des graisses dans les selles et de l’évolution pondérale. Pour les nourrissons, de minuscules micro-pastilles peuvent être administrées pendant l’allaitement avec des tisanes, des aliments buvables ou de la bouillie.

Nutricia: alimentation buvable adaptée aux enfants pour une meilleure compliance

Depuis plus de 100 ans, Nutricia est spécialisée dans le domaine de la nutrition médicale entérale. Nos produits sont axés sur l’alimentation adaptée aux besoins des nourrissons et des enfants, y compris lorsque ceux-ci ont des besoins nutritionnels particuliers. Grâce à notre gamme pédiatrique diversifiée, nous contribuons à la bonne compliance de vos jeunes patient∙es.

Les patient∙es atteint∙es de mucoviscidose doivent trouver chaque jour l’équilibre entre normalité et qualité de vie d’une part, tout en assurant la compliance de la thérapie et en faisant preuve de discipline d’autre part. Pour apporter plus de variété dans leur quotidien, nous avons élaboré une vaste gamme d’aliments buvables adaptés aux enfants à partir de 1 an, et disponibles dans de nombreuses saveurs délicieuses, qui ont été testées par des enfants. Aux nourrissons qui ont besoin de davantage pour s’épanouir, nous proposons la gamme Infatrini. Notre alimentation buvable hyperénergétique peut avoir un impact positif sur l’état nutritionnel et s’intègre facilement au quotidien de vos patient∙es. Elle contribue ainsi à améliorer le bien-être et la qualité de vie des jeunes patient∙es atteint∙es de mucoviscidose.

Une vaste gamme d’aliments buvables

Notre vaste gamme d’aliments buvables est adaptée aux besoins nutritionnels des nourrissons et des enfants dans différentes situations de vie. Tous les produits sont adaptés à l’âge et aux besoins des enfants, conformément aux recommandations actuelles de la Société européenne de gastroentérologie, hépatologie et nutrition pédiatrique (ESPGHAN). Nos aliments buvables Nutrini et Infatrini sont parfaitement équilibrés et conviennent à une alimentation complémentaire ou exclusive.

Alimentation buvable Nutrini: supplément d’énergie et saveur délicieuse

Si l’alimentation normale énergétique ne suffit pas à assurer une croissance correspondant à l’âge, notre alimentation buvable Nutrini hyperénergétique et parfaitement équilibrée fournit aux enfants un supplément d’énergie et de nutriments. Le NutriniDrink Compact Multi Fibre au volume optimisé convient particulièrement bien aux enfants qui présentent des besoins énergétiques fortement accrus. Chaque mini-flacon de 125 ml fournit 300 kcal et soutient ainsi l’approche thérapeutique interdisciplinaire de la mucoviscidose.

Infatrini: spécialement conçu pour les nourrissons avant 1 an

En cas de besoin, il est également possible d’administrer aux nourrissons une alimentation spéciale hyperénergétique telle que notre alimentation buvable et par sonde Infatrini. Avec 100 kcal par 100 ml, Infatrini contient environ 30% de calories en plus que la nourriture traditionnelle pour bébés et favorise en outre la croissance de rattrapage grâce à son rapport énergie/protéines optimal.

Du fait de sa grande tolérance, notre alimentation médicale buvable et par sonde Infatrini Peptisorb, contenant 100% de protéines de lactosérum hautement hydrolysées et 50% de graisses MCT, est particulièrement adaptée aux nourrissons souffrant du syndrome de malassimilation.

Alimentation par sonde Nutrini: apport fiable de tous les nutriments

Notre alimentation par sonde Nutrini est parfaitement adaptée aux besoins nutritionnels et aux maladies des enfants. L’alimentation par sonde Nutrini est adaptée au poids afin de répondre aux besoins nutritionnels spécifiques des enfants d’âges différents:

• Nutrini pour enfants pesant entre 8 et 20 kg
  
• NutriniMax pour les enfants pesant entre 21 et 45 kg 
  

Notre alimentation par sonde existe sous forme normo-énergétique et hyperénergétique, et avec ou sans mf6, un mélange de fibres alimentaires solubles et insolubles.

Comme nous tenons à ce que l’utilisation de la sonde soit aussi simple et sûre que possible, nous développons sous le nom de marque Flocare® des techniques d’application parfaitement adaptées. Elles permettent une administration aisée de l’alimentation par sonde.