Ernährung bei Mukoviszidose

Mit einer Inzidenz von 1:3300 bis 1:4800 ist Mukoviszidose die häufigste lebensverkürzende, autosomal-rezessiv vererbte Stoffwechselerkrankung. Ein guter Ernährungsstatus ist für betroffene Kinder besonders wichtig, denn dieser korreliert direkt mit einer besseren Lungenfunktion, weshalb die Ernährungstherapie ein essenzielles Element der lebenslangen Mukoviszidose-Therapie ist. Uns von Nutricia ist es daher ein Anliegen, Sie bei der Ernährungstherapie Ihrer Patient:innen zu unterstützen. 

Mukoviszidose: Definition 

Mukoviszidose (Cystische Fibrose, kurz: CF) ist eine Multiorganerkrankung, die auf einer Mutation des CFTR-Gens (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator) beruht, das den Salzhaushalt und damit die Leitfähigkeit der Zellmembranen reguliert. Der aus mehr als 2.000 Mutationsvarianten bestehende Gendefekt führt zu einer Funktionsstörung des Chlorid-Kanals, zum Beispiel in den exokrinen Drüsen von Lunge und Darm. Es bildet sich ein sehr zähflüssiger Schleim, der kaum transportabel ist. Infolge dieser erhöhten Sekret-Viskosität kommt es zu schweren Beeinträchtigungen wichtiger Körperfunktionen (Lunge, Atemwege, Darm, Bauchspeicheldrüse, Leber, Nieren). 

Mukoviszidose: Symptome 

Typische Manifestationen der Mukoviszidose sind:  

• Chronisch oder rezidivierende Infektionen der Lunge – pulmonale Manifestation 
• Exokrine Pankreasinsuffizienz – sie ist, zusammen mit der Störung der exokrinen Drüsen des Darmtraktes, die Hauptursache für eine Nährstoff-Malabsorption und die damit einhergehende Gedeihstörung von Kindern mit Mukoviszidose. 

Verlauf und Schwere der CF sind individuell und je nach Gendefekt unterschiedlich. Auch die Insuffizienz der exokrinen Drüsen und die daraus resultierenden Malabsorptions-Erscheinungen zeigen eine grosse Bandbreite. Neben der lebenslangen CF-Therapie, die Antibiotika, Sekretolytika, Inhalation, und Atemphysiotherapie beinhaltet, sind die Substitution fehlender Pankreasenzyme und die adäquate Ernährungstherapie wichtige Bausteine, damit Kinder mit Mukoviszidose ihr Entwicklungspotenzial ausschöpfen können. Ausführliche Informationen hierzu finden Sie weiter unten. 

Mukoviszidose: Diagnose 

Je früher die Diagnose der Mukoviszidose erfolgt, desto eher kann mit einer multimodalen Therapie begonnen und dadurch die Prognose der CF signifikant verbessert werden. Seit September 2016 werden in Deutschland alle Neugeborenen auf Mukoviszidose untersucht. Das Neugeborenen-Screening ist die Basis einer frühzeitigen Therapie und somit einer besseren Prognose der CF. 

Screening in 3 Stufen 

Das Screening erfolgt mit einem sequenziellen, dreistufigen Test (meist anhand einer Fersenblutprobe): 

• IRT-Test (Immunreaktives Trypsin) 
• PAP-Test (Pankreatitis-assoziiertes Protein) 
• Gentest 

Mangelernährung bei CF 

Bei mehr als 30 % der Kinder mit CF wird eine Malnutrition (Mangelernährung) beobachtet. Die Ursachen hierfür sind zum einen ein erhöhter Grundumsatz von bis zu 30-50 % mehr im Vergleich zu gesunden Kindern infolge von Infektionen, Husten und intensivierter Atemtätigkeit. Aber auch Inappetenz bei chronischen Infektionen, gastroösophagealer Reflux und Nebenwirkungen von Medikamenten können eine negative Nährstoffbilanz mit sich bringen. Eine exokrine Pankresinsuffizienz und der daraus resultierende Enzymmangel können ebenfalls häufig zu einer Malnutrition führen.  

Unbehandelt kann Mangelernährung im Kindesalter vermehrte Atemwegsinfekte, eine nachlassende Lungenfunktion und Wachstumsstörungen/-verzögerungen zur Folge haben. Auch eine geringere Lebenserwartung sind mit Malnutrition bei CF assoziiert. 

Malnutrition bei CF: Diagnose 

Ein wichtiger prognostischer Faktor für den Verlauf der CF ist der Ernährungsstatus. CF-Patient:innen sollten von pädiatrischen Gastroenterolog:innen beziehungsweise Ernährungsspezialist:innen regelmässig unter anderem auf ihren Ernährungszustand gecheckt werden. Erhoben wird dabei der Status bezüglich Wachstum, Entwicklung, Essverhalten und Psyche. 

Bei unkompliziertem Krankheitsverlauf haben sich für den Ernährungsstatus dreimonatige Kontrolltermine etabliert. Bei Säuglingen und Kleinkindern kann eine engmaschigere Kontrolle notwendig sein. Zur Beurteilung des Ernährungszustandes sollten die anthropometrischen Daten (Länge/Gewicht) von geschultem Personal erhoben werden und in Wachstumsperzentilen eingetragen werden. Die Labordiagnostik bei der Routinekontrolle zur Bewertung des Ernährungszustandes umfasst ein Blutbild und die Vitamine A, D und E, die in jährlichen Abständen kontrolliert werden sollten. Ernährungsprotokolle und weitere diagnostische Massnahmen, zum Beispiel Elektrolytwerte, sind bei Gewichtsverlust und Gedeihstörung indiziert. 

Perzentilenabfall bei Malnutrition 

Aufgrund des hohen Energiebedarfs besteht bei CF-Patient:innen ein höheres Risiko für eine Malnutrition. Zur Ermittlung des Ernährungszustandes können unter anderem die anthropometrischen Daten (Grösse/Gewicht) einen Aufschluss über mögliche Anzeichen einer Mangelernährung geben. Ein Perzentilenabfall kann dabei ein mögliches Warnzeichen sein.  

Handlungsbedarf kann bei folgendem Perzentilenverlauf bestehen: 

• Gewicht und/oder Länge bezogen auf das Alter < 3. Perzentile und/oder 
• Gewicht und/oder Länge kreuzen 2 Hauptperzentilen 

Mukoviszidose: Ernährungstherapie bei Kindern und Säuglingen 

Die Ernährung spielt bei Ihren kleinen Patient:innen mit Mukoviszidose eine wichtige Rolle. Ein guter Ernährungsstatus korreliert bei CF-Patient:innen direkt mit einer besseren Lungenfunktion und somit auch mit der Lebenserwartung, weshalb die Ernährungstherapie ein essenzielles Element der lebenslangen CF-Therapie ist. 

Die 3 Bausteine des Therapiekonzeptes 

Das interdisziplinäre Therapiekonzept der CF hat zum Ziel, das Wohlbefinden der Kinder und ihre Teilhabe am sozialen Leben zu verbessern. Die drei zentralen Bausteine dieses Therapiekonzepts sind: 

• durch Inhalations- und Physiotherapie unterstütztes Abhusten von Schleim 
• medikamentöse Therapie von Infektionen 
• ausreichende Zufuhr von Energie, Enzymen und Vitaminen über die Ernährung 

Deckung des erhöhten Energiebedarfs 

Bei fortgeschrittener Erkrankung können die Kinder mit CF den gesteigerten Energiebedarf oft nicht durch eine reguläre Nahrungsaufnahme decken. So sind bei ihnen negative Energiebilanz und Ernährungsdefizite häufige Probleme, die auch eine direkte prognostische Bedeutung für ihre Lebensqualität und Lebenserwartung haben. Deshalb ist häufig eine Ernährungstherapie indiziert, die bis zu 130 % der Empfehlungen für die Energiezufuhr der DACH-Referenzwerte enthalten soll. 

Frühkindliche Ernährung bei CF 

Stillen ist für Säuglinge mit CF in den ersten 4 bis 6 Lebensmonaten empfehlenswert. Denn Muttermilch zeigt einen positiven Einfluss auf die Lungenfunktion und vermindert das Infektionsrisiko. Die Beikosteinführung sollte auch bei Säuglingen mit CF nach den allgemeinen Empfehlungen der Fachgesellschaften für gesunde Säuglinge erfolgen, das heisst frühestens ab dem 5. Monat und spätestens mit dem 7. Monat. 

Durch das Neugeborenenscreening auf Mukoviszidose und die dadurch früh eingeleitete präventive ernährungstherapeutische Behandlung sind günstige Effekte auf den Ernährungsstatus der Kinder zu verzeichnen, weshalb keine generelle energie- und fettreiche Ernährung mehr empfohlen wird. Werden jedoch Schwierigkeiten bei der Ernährung und abfallende Gewichtskurven beizeiten erkannt, ist eine rasche Intervention beispielsweise in Form von Trinknahrung möglich. Somit kann die Chance für ein Aufholwachstum und eine Verbesserung des Ernährungsstatus frühzeitig genutzt werden. Bei anhaltender Gedeihstörung kann kurzfristig eine zusätzliche nasogastrale Ernährung mit hochkalorischer Sondennahrung erfolgen. Eine (ergänzende) Ernährung über perkutane Sonden (PEG) sollte gewählt werden, wenn diese voraussichtlich über einen längeren Zeitraum erforderlich sein wird. 

Flüssigkeits-, Salz- und Vitaminzufuhr 

Auf Flüssigkeits- und Salzverluste durch vermehrtes Schwitzen, Durchfälle oder Fieber sollte bei Säuglingen und Kindern mit CF besonders geachtet werden. Sie sollten bei Bedarf ausgeglichen werden, da Muttermilch und Säuglingsnahrung arm an Salz sind. Für Säuglinge ist die empfohlene Richtdosis 1 bis 2 mmol/kg/d. 

Bei pankreasinsuffizienten Kindern müssen die fettlöslichen Vitamine A, D, E und K immer substituiert werden. Dafür müssen die Serumspiegel der fettlöslichen Vitamine regelmässig erhoben werden. Die Einnahme der fettlöslichen Vitamine sollte zusammen mit fetthaltigen Mahlzeiten und im Falle einer exokrinen Pankreasinsuffizienz mit den Pankreasenzymen erfolgen. 

Pankreasenzym-Substitution 

85 bis 90 % der Betroffenen CF-Patient:innen weisen im Laufe ihrer Krankheitsgeschichte eine exokrine Pankreasinsuffizienz (PI) auf. Diese ist auch eine der Hauptursachen für mangelndes Gedeihen. Ernährungsrelevante Komplikationen einer nicht behandelten PI sind bei Kindern Malnutrition, Mangel an fettlöslichen Vitaminen und eine reduzierte Knochendichte. 

Mit einer Pankreasenzym-Substitution sollte nach der Diagnose einer exokrinen Pankreasinsuffizienz möglichst rasch begonnen werden. Daher kann bei CF zusätzlich zur hochkalorischen Ernährung eine Pankreasenzym-Substitution notwendig sein, wobei die individuelle Dosisanpassung anhand der Stuhlfettausscheidung und Gewichtsentwicklung erfolgt. Für Säuglinge stehen besonders kleine Mikropellets zur Verfügung, die beim Stillen zwischendurch mit Tee beziehungsweise mit Trinknahrung oder Brei verabreicht werden können. 

Nutricia: kindgerechte Trinknahrung für bessere Compliance 

Seit über 100 Jahren sind wir von Nutricia Spezialist:innen auf dem Gebiet der medizinisch enteralen Ernährung. Im Mittelpunkt unserer Produktentwicklung steht die bedarfsgerechte Ernährung von Säuglingen und Kindern – auch bei speziellen Nährstoffanforderungen. Mit unserem vielseitigen Pädiatrie-Sortiment tragen wir zu einer guten Compliance Ihrer kleinen Patient:innen bei. 

CF-Patient:innen müssen täglich den Balanceakt zwischen Normalität und Lebensqualität auf der einen Seite und Therapie-Compliance und Disziplin auf der anderen Seite meistern. Für mehr Abwechslung haben wir für Kinder ab 1 Jahr ein grosses Sortiment an kindgerechter Trinknahrung in vielen leckeren und von Kindern getesteten Geschmackssorten entwickelt. Für Säuglinge, die mehr zum guten Gedeihen brauchen, haben wir Infatrini in unserem Portfolio. Unsere hochkalorische Trinknahrung kann sich positiv auf den Ernährungszustand auswirken und lässt sich gut in den Alltag Ihrer Patient:innen integrieren. So trägt sie dazu bei, das Wohlbefinden und die Lebensqualität der kleinen CF-Patient:innen zu steigern. 

Umfangreiches Sortiment an Trinknahrungen 

Unser vielfältiges Sortiment an Trinknahrungen ist abgestimmt auf die Ernährungsanforderungen von Säuglingen und Kindern in unterschiedlichen Lebenssituationen. Alle Produkte sind altersadaptiert und bedarfsgerecht gemäss aktueller Empfehlungen der Europäischen Gesellschaft für pädiatrische Gastroenterologie, Hepatologie und Ernährung (ESPGHAN) zusammengesetzt. Unsere Trinknahrungen von Nutrini und Infatrini sind vollbilanziert und zur ausschliesslichen oder ergänzenden Ernährung geeignet. 

Nutrini Trinknahrung: extra Energie und leckerer Geschmack 

Wenn die energiereiche Normalkost für ein altersgerechtes Wachstum nicht ausreicht, versorgt unsere hochkalorische und vollbilanzierte Nutrini Trinknahrung die Kinder zuverlässig mit extra Energie und Nährstoffen. Für Kinder mit stark erhöhtem Energiebedarf eignet sich besonders gut das volumenoptimierte NutriniDrink Compact Multi Fibre. Mit jedem 125-ml-Minifläschchen liefert es 300 kcal und unterstützt damit das interdisziplinäre Therapiekonzept bei CF. 

Infatrini: Speziell für Säuglinge im 1. Lebensjahr entwickelt 

Auch bei Säuglingen kann bei Bedarf eine hochkalorische Spezialnahrung gefüttert werden, wie beispielsweise unsere vollbilanzierte Trink- und Sondennahrung Infatrini. Mit 100 kcal pro 100 ml enthält Infatrini ca. 30 % mehr Kalorien als herkömmliche Säuglingsnahrung und fördert zudem dank seines optimalen Energie-Proteinverhältnisses optimal das Aufholwachstum.  

Unsere medizinische Trink- und Sondennahrung Infatrini Peptisorb mit 100% hochhydrolysiertem Molkenprotein und 50 % MCT im Fettanteil ist aufgrund seiner hohen Verträglichkeit besonders für Säuglinge mit Malassimilationssyndrom geeignet. 

Nutrini Sondennahrung: zuverlässig versorgt mit allen Nährstoffen 

Unsere Sondennahrung von Nutrini ist auf die Ernährungsanforderungen und Erkrankungen von Kindern optimal abgestimmt. Für den spezifischen Nährstoffbedarf von jüngeren und älteren Kindern bieten wir unsere Nutrini Sondennahrung gewichtsadaptiert an: 

• Nutrini für Kinder mit einem Körpergewicht von 8 bis 20 kg 
• NutriniMax für Kinder mit einem Gewicht von 21 bis 45 kg 

Unsere Sondennahrung gibt es als normokalorische und hochkalorische Varianten sowie mit und ohne Zusatz unserer Ballaststoffmischung mf6, einer Mischung aus löslichen und unlöslichen Ballaststoffen. 

Weil es uns wichtig ist, dass auch die Anwendung der Sonde so unkompliziert und sicher wie möglich ist, entwickeln wir unter unserer Marke Flocare® perfekt passende Applikationstechnik. Diese ermöglichen eine leichte Verabreichung der Sondennahrung.