Ernährung bei Mukoviszidose

Kinder mit Mukoviszidose haben ganz besondere Anforderungen an ihre Ernährung. Aufgrund der vielfältigen Symptome, welche die Erkrankung mit sich bringt, ist der Energiebedarf von Kindern mit Mukoviszidose um 30 bis 50 % erhöht. Daher ist eine bedarfsgerechte Ernährung ein wichtiger Bestandteil im Rahmen der Gesamttherapie. Auf dieser Seite geben wir Ihnen eine Einführung zu dem Thema, stellen Ihnen die verschiedenen Symptome und deren Folgen für die Ernährung vor, und geben Ihnen Tipps zur Unterstützung der Ernährungstherapie bei Mukoviszidose.

Was ist Mukoviszidose?

Mukoviszidose wird auch zystische Fibrose (Englisch: Cystic Fibrosis, kurz: CF) genannt und ist eine seltene Stoffwechselerkrankung, die durch Vererbung entsteht. Die Ursache ist eine Veränderung des sogenannten CFTR-Gens, das den Salz-Wasser-Haushalt in unseren Körperzellen steuert. Diese Genmutation tritt nur auf, wenn beide Elternteile ein verändertes genetisches Merkmal in sich tragen. Aktuell leben in Deutschland mehr als 8.000 Menschen mit dieser Stoffwechselerkrankung.

Doch wie äussert sich Mukoviszidose im Körper? Der Name Mukoviszidose setzt sich aus den lateinischen Begriffen „mucus" für Schleim und „viscidus“ für zäh zusammen. Denn bei Mukoviszidose bildet sich durch die Genmutation ein zähflüssiger Schleim, der verschiedene Organe, insbesondere die Atemwege, betrifft. Auch die Verdauung von Essen und Trinken kann durch den vielen Schleim und die Beeinträchtigung von verschiedenen Enzymen, die für eine gute Aufnahme der Nährstoffe notwendig sind, beeinträchtigt sein. Darum sind Kinder mit Mukoviszidose häufig klein und dünn, auch wenn sie gut essen.

Symptome und Krankheitsbild der Mukoviszidose

In vielen Organen des Körpers wird durch den Gendefekt ein zähflüssiger Schleim produziert. Durch die „Verstopfung” lebenswichtiger Organe kommt es vor allem in der Lunge zu Schleimablagerungen in den Bronchien. So werden chronischer Husten und häufige Lungeninfekte verursacht. Auch die Verdauungsorgane, zum Beispiel die Bauchspeicheldrüse, die Leber, Gallenblase und der Darm können betroffen sein.

Vor allem die Lunge macht vielen Eltern von Mukoviszidose-Kindern Sorgen, denn der Schleim in der Lunge kann kaum abgehustet werden und bietet einen guten Nährboden für Bakterien. Die Bakterien verursachen häufige Entzündungen, wodurch das Lungengewebe langfristig stark angegriffen wird. Der Krankheitsverlauf sowie der Schweregrad der Mukoviszidose sind bei jedem Kind sehr unterschiedlich und benötigen eine individuelle Therapie.

Das sind die häufigsten Symptome der Mukoviszidose bei Kindern und Neugeborenen:

• Chronischer Husten
• Schwere Lungenentzündungen
• Ungewöhnlich salziger Schweiss
• Gedeih- und Wachstumsstörungen
• Starkes Untergewicht
• Verdauungsprobleme

Erhöhter Energie- und Nährstoffbedarf

Bei 85 % der Kinder kommt es im Verlauf der Erkrankung auch zu einer Funktionsbeeinträchtigung der Bauchspeicheldrüse. Diese typische Komplikation bei Mukoviszidose wird medizinisch auch exokrine Pankreasinsuffizienz genannt. Da dadurch wichtige Verdauungsenzyme im Dünndarm fehlen, kann die Nahrung nicht richtig verwertet und aufgenommen werden. Daraus folgen Verdauungsbeschwerden wie Durchfall und Verstopfung sowie eine mangelnde Versorgung des Körpers mit Energie und wichtigen Nährstoffen. Hinzu kommt, dass der Energiebedarf auch durch chronische Infektionen der Lunge, höhere Atemarbeit und kräftezehrendes Husten erhöht sein kann. Vor allem Infektionen können bei Kindern mit Mukoviszidose schnell zu einer Gewichtsabnahme und folglich zu einer Mangelernährung führen.

Diagnose von Mukoviszidose

Seit dem 1. September 2016 wird jedes Neugeborene im Rahmen des üblichen Neugeborenen-Screenings auch auf Mukoviszidose untersucht. Für betroffene Kinder ist die frühe Diagnose ein grosser Fortschritt, denn der Krankheitsverlauf kann deutlich gemildert werden, wenn die Therapie noch vor den ersten Symptomen beginnt. Für Ihr Kind sind die Mukoviszidose-Tests ganz unkompliziert: Es wird ein wenig Blut abgenommen, welches im Labor untersucht wird.

Auffälligkeiten bei diesen Tests bedeuten noch nicht unbedingt, dass Ihr Kind an Mukoviszidose erkrankt ist. Zur sicheren Diagnose von Mukoviszidose wird dann ein Schweisstest gemacht. Dieser Test sollte am besten in zertifizierten Mukoviszidose-Zentren durchgeführt werden, denn dort ist garantiert, dass der Schweisstest nach den aktuellen Leitlinien durchgeführt wird. Nur bei etwa einem von fünf Kindern wird durch diesen Test die Diagnose Mukoviszidose tatsächlich bestätigt.

Regelmässige Überprüfung von Gewicht und Wachstum

Aufgrund des erhöhten Energiebedarfs bei Mukoviszidose und typischen Verdauungsstörungen können Mukoviszidose-Kinder schnell in eine Mangelernährung rutschen. Da sich die bedarfsgerechte Ernährung und damit einhergehend ein guter Ernährungsstatus positiv auf den Krankheitsverlauf auswirkt, sollte regelmässig untersucht werden, ob Ihr Kind ausreichend mit Energie und Nährstoffen versorgt ist.

Vor allem Wachstum und Gewichtszunahme sind wichtige Kenngrössen, um den Ernährungszustand und die Entwicklung Ihres Kindes zu beurteilen. Bei den U-Untersuchungen trägt der Kinderarzt oder die Kinderärztin daher regelmässig Grösse und Gewicht sowie den Kopfumfang Ihres Kindes in spezielle Diagramme (die sogenannten Perzentilen) ein. Diese finden Sie auch in dem gelben Untersuchungsheft Ihres Kindes.

Der Perzentilenverlauf ermöglicht eine Einschätzung, ob die Entwicklung Ihres Kindes im Normbereich liegt. Bei einem verlangsamten Wachstum, fehlender Gewichtszunahme oder sogar Gewichtsverlust („Perzentilenabfall“ beziehungsweise „Perzentilenknick“) besteht meist Handlungsbedarf. Die Grösse der Eltern kann auch Einfluss auf die Perzentilen von Kindern haben - schliesslich liegt die Körpergrösse von Kindern von grossen Eltern häufig auch über dem Durchschnitt. Je früher Ihr Kinderarzt oder Ihre Kinderärztin ernährungsbedingte Entwicklungsverzögerungen diagnostizieren kann, desto schneller kann Ihr Kind mit einer geeigneten Ernährungstherapie beginnen.

Ernährungsprotokoll führen

Um sich einen Überblick über die Ernährung Ihres Kindes zu verschaffen, wird Ihr Kinderarzt oder Ihre Kinderärztin vermutlich regelmässig Fragen zu den Essgewohnheiten Ihres Kindes stellen. Und auch für Sie als Eltern eines Kindes mit Mukoviszidose ist es wichtig, auf den Verdacht einer Mangelernährung sofort reagieren zu können. Um diese zu erkennen, kann es sinnvoll sein, ein Ernährungsprotokoll für Ihr Kind zu führen. Dieses kann Ihrem behandelnden Kinderarzt oder Ihrer behandelnden Kinderärztin wertvolle Informationen liefern. Darin schreiben Sie alles auf, was Ihr Kind täglich gegessen und getrunken hat. Beobachten Sie Ihr Kind genau und notieren Sie auch, ob Ihr Kind müde, fröhlich oder gereizt ist oder Beschwerden (Bauchschmerzen, Blähungen, Verstopfung etc.) hat. Ihre Aufzeichnungen geben dem Kinderarzt oder der Kinderärztin einen wertvollen Einblick in die aktuelle Versorgung Ihres Kindes.

Behandlung von Mukoviszidose

Auch wenn die Erbkrankheit Mukoviszidose noch nicht heilbar ist, sorgen immer neue Fortschritte in Diagnose und Therapie der Krankheit für mehr Lebensqualität und eine deutlich erhöhte Lebenserwartung der betroffenen Kinder.

Sowohl die Mutation des CFTR-Gens als auch der Krankheitsverlauf können sehr unterschiedlich sein. Daher braucht jedes Kind eine individuelle Behandlung. Auch die bedarfsgerechte Ernährung übt einen positiven Einfluss auf den Krankheitsverlauf aus und sollte daher Bestandteil der lebenslangen Mukoviszidose-Therapie sein.

Ernährung bei Mukoviszidose

Bei Mukoviszidose werden bei der Verdauung oft nicht alle Nährstoffe aus der Nahrung aufgenommen und fehlen den betroffenen Kindern zum Wachsen und Gedeihen. Hinzu kommt, dass der Energiebedarf auch durch häufige Infektionen der Lunge, höhere Atemarbeit und anstrengendes Husten erhöht sein kann. Gerade Kinder mit Mukoviszidose können sich ihren vielen Herausforderungen im Leben besser stellen, wenn sie bedarfsgerecht ernährt sind. Liegt eine durch Mukoviszidose verursachte Mangelernährung vor, ist eine Ernährungstherapie von besonderem Wert.

Tipps für die Ernährung bei Mukoviszidose

Allgemein gibt es für Ihr Kind keine Einschränkungen bei der Lebensmittelauswahl. Diese sollte natürlich ausgewogen und abwechslungsreich sein und individuelle Unverträglichkeiten berücksichtigen. Für eine gute Ernährung bei Mukoviszidose gibt es sechs wichtige Bausteine:

1. Enzyme
Fehlende Verdauungsenzyme können mithilfe von Enzympräparaten ergänzt werden. Bei einer Enzymtherapie gilt:

• Enzyme während jeder Mahlzeit einnehmen, auch zu den Zwischenmahlzeiten
• Die Enzymmenge stets auf die individuelle Verdauungsstörung und den Fettgehalt der Mahlzeit abstimmen

Die individuell benötigte Enzymmenge Ihres Kindes sollte vom behandelnden Arzt/der behandelnden Ärztin sowie der Ernährungsfachkraft festgelegt werden.

2. Salz
Bei körperlicher Anstrengung, Infektionen oder starker Hitze kann es zu hohen Verlusten von Salz über den Schweiss kommen. Dies muss über die Nahrung ausgeglichen werden. Bei Infekten mit Fieber ist eventuell eine Kochsalzgabe nötig. Da Muttermilch, Säuglingsmilchnahrung und Gläschenkost sehr salzarm sind, benötigen Säuglinge häufig zusätzliche Salzgaben.

3. Flüssigkeit
Eine ausreichende Flüssigkeitszufuhr ist besonders wichtig bei Mukoviszidose. Manchmal entsteht ein hoher Flüssigkeitsverlust, wenn das Kind bei Anstrengung stark schwitzt. Viel Trinken hilft zum Beispiel bei Verstopfung. Aber auch um den zähen Schleim in der Lunge zu lösen, wird mehr Flüssigkeit benötigt. Die empfohlene Trinkmenge für Kinder mit Mukoviszidose beträgt pro Tag etwa 2 bis 3 Liter. Empfohlen werden Getränke wie:

• Mineralwasser, Kräuter- und Früchtetee

Und für grössere Kinder auch mal:

• Obst- und Gemüsesäfte
• Milch, Kakao und Milchshakes

4. Ballaststoffe
Ballaststoffe liefern zwar keine Energie, regulieren aber die Verdauung und beugen zum Beispiel Darmträgheit vor. Ballaststoffe sind vor allem enthalten in:

• Vollkornprodukten
• Obst und Gemüse
• Kartoffeln
• Naturreis
• Trockenfrüchten
• Hülsenfrüchten
• Nüssen

5. Vitamine
Bei Mukoviszidose Patient:innen und gerade auch bei gestörter Bauchspeicheldrüsenfunktion kann ein Mangel an fettlöslichen Vitaminen A, D, E und K auftreten. In Rücksprache mit dem behandelnden Arzt oder der behandelnden Ärztin kann die ausreichende Versorgung mit Vitaminpräparaten sichergestellt werden.

6. Energiereiche Ernährung (bei erhöhtem Energiebedarf/Gedeihstörung)
Manchmal führen häufigeres Stillen und Füttern bei Säuglingen oder zusätzliche Zwischen- und Spätmahlzeiten bei älteren Kindern bereits zu einer deutlichen Verbesserung der Ernährungssituation. Wenn Ihr Kind allerdings nur wenige Portionen und selbst von seiner Lieblingsspeise nur kleine Mengen isst, kann es sinnvoll sein, energiereiche Lebensmittel zu verwenden oder die Nahrung Ihres Kindes zusätzlich mit Kalorien anzureichern. Kleinere Kinder und Babys haben in Relation zu ihrem Körpergewicht sowieso einen höheren Bedarf an Energie als grössere Kinder. Kommt aufgrund der Mukoviszidose noch ein erhöhter Energiebedarf hinzu, sollten Sie besonders darauf achten, dass Ihr Kind genügend fettreiche Lebensmittel zu sich nimmt, wie zum Beispiel:

• Milch, Käse und Wurst mit hohem Fettanteil
• Brei, Sossen und Suppen, die mit Sahne oder Butter angereichert werden
• mit Käse überbackene oder panierte und gebratene Speisen

Bei der Auswahl der energiereichen und richtigen Lebensmittel für Ihr Kind, kann Ihnen auch eine Ernährungsfachkraft unterstützend zur Seite stehen.

Wertvolle Unterstützung für die Ernährungstherapie Ihres Kindes

Wenn Ihr Kind über seine normale Ernährung nicht ausreichend Energie und Nährstoffe aufnehmen kann, gibt es verschiedene Möglichkeiten, der sogenannten enteralen Ernährung. Beispielsweise kann medizinische Trinknahrung Ihrem Kind dabei helfen, seinen täglichen Energie- und Nährstoffbedarf zu decken. Diese kann ergänzend zur normalen Ernährung eingesetzt werden. Medizinische Trinknahrungen enthalten, entsprechend der gesetzlichen Vorgaben, alle lebenswichtigen Nährstoffe und versorgen Ihr Kind mit einer Extraportion Energie.

Sollte die medizinische Trinknahrung nicht ausreichen, kann auch Sondenernährung als Ergänzung zur normalen Ernährung eine mögliche Option für Ihr Kind sein.

Für Ihre Fragen zu unserem Produktsortiment oder zu medizinisch enteraler Ernährung Ihres Kindes steht Ihnen unser kompetentes Team der Produkt- und Ernährungsberatung zur Seite. Sie erreichen uns montags bis freitags von 9 bis 16 Uhr unter der kostenfreien Telefonnummer 00800/700 500 00. Sie möchten uns lieber schreiben oder zu einem anderen Thema kontaktieren? Dann nutzen Sie gerne unser Kontaktformular und wählen Ihr Anliegen aus. Wir nehmen uns gerne Zeit für Sie!

Nutricia Trink- und Sondennahrung

Der Alltag mit Mukoviszidose ist häufig ein Balanceakt: Normalität und Lebensqualität auf der einen Seite und korrekte Therapieanwendung und Disziplin auf der anderen Seite. Mit unserer Erfahrung stehen wir auch Ihnen bei der Ernährungstherapie Ihres Kindes zur Seite. Bereits seit vielen Jahren entwickeln wir medizinische Trink- und Sondennahrung, die sich in der Ernährungstherapie für Säuglinge und Kinder mit Mukoviszidose bewährt haben. Unsere hochkalorische Trinknahrung und Sondennahrung setzen wir bedarfsgerecht gemäss aktueller Empfehlungen der pädiatrischen Ernährungsmedizin zusammen.

Ein guter Ernährungszustand wirkt sich positiv auf den Verlauf der Mukoviszidose aus. Wir von Nutricia machen daher medizinische Fachkräfte aus der Pädiatrie und Ernährungsberatung auf Mangelernährung im Kindesalter aufmerksam und informieren über die richtige Ernährung bei Mukoviszidose. Wir arbeiten eng mit Ernährungsexpert:innen der Kinderheilkunde zusammen und pflegen auch mit betroffenen Familien einen intensiven Austausch.

Unsere Produkte für das Diätmanagement von Mangelernährung aufgrund einer Mukoviszidose:

• Infatrini Trink- und Sondennahrung - von Anfang an gut versorgt: Dank des Mukoviszidose-Screenings bei Neugeborenen kann Mukoviszidose heute so früh wie möglich behandelt werden. Natürlich sollten auch Säuglinge mit Mukoviszidose möglichst gestillt werden, trotzdem brauchen die Kleinen manchmal grössere Unterstützung. Speziell für die Ernährung von Babys, die mehr Energie benötigen, haben wir unser Infatrini entwickelt. Infatrini enthält mehr Energie als herkömmliche Säuglingsnahrung und kann auch ergänzend zur Muttermilch gegeben werden.
• Nutrini Trinknahrung - extra Portion Energie in vielen Geschmacksrichtungen: Essen ist für Kinder mit Mukoviszidose oft ein Kampf um jeden Bissen. Unsere Trinknahrungen von Nutrini enthalten viel Energie und bedarfsgerecht alle Nährstoffe, die Kinder zum Wachsen brauchen und können ergänzend zu den normalen Mahlzeiten eingesetzt werden. Für Abwechslung und maximalen Trinkspass gibt es Nutrini Trinknahrung in vielen kindgerechten Sorten, die Kinder im Geschmackstest für lecker befunden haben. Für Kinder mit Mukoviszidose empfehlen wir besonders unser NutriniDrink Compact Multi Fibre, welches viel Energie in extra kleinem Volumen enthält. Damit ist es sehr gut geeignet für Kinder mit stark erhöhtem Energiebedarf oder für Kinder, die oft nur kleine Portionen schaffen.
• Nutrini Sondennahrung - Bedarfsgerechte Energie- und Nährstoffversorgung über eine Sonde: Wenn Essen eine grosse Herausforderung für Ihr Kind darstellt, kann manchmal die Ernährung mit einer Sonde sinnvoll sein, um Ihr Kind zuverlässig mit ausreichend Energie und Nährstoffen zu versorgen. Unsere Sondennahrung von Nutrini ist auf den besonderen Energie- und Nährstoffbedarf von Kindern optimal zugeschnitten und orientiert sich dabei am Gewicht des Kindes für eine optimale Versorgung. Sondennahrung kann, soweit medizinisch nichts dagegen spricht, ergänzend zum normalen Essen eingesetzt werden, sodass Ihr Kind zusätzliche Energie und Nährstoffe bekommt, um Rückstände in Grösse und Gewicht noch besser aufholen zu können.

Weil wir möchten, dass auch die Anwendung der Sonde so unkompliziert und sicher wie möglich ist, entwickeln wir unter unserer Marke Flocare perfekt passende Applikationstechnik. Diese ermöglichen eine leichte Verabreichung der Sondennahrung.